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Trattamento ortopedico
Approccio clinico della scoliosi nella SMA
L'incidenza della scoliosi nella popolazione SMA è del 70-90%. Colpisce praticamente tutti i bambini eccetto quelli con forme lievi in grado di camminare anche in età adulta.
All’età di 10 anni l'80% del tronco è formato, pertanto, giungere a quell’età con curva scoliotica non grave è un risultato degno di essere perseguito. A questo si aggiunga che un intervento chirurgico, che generalmente deve essere eseguito per le forme di tipo II, sarà molto meno cruento e con molti meno potenziali pericoli se effettuato su curve scoliotiche lievi e con ancora una buona riducibilità della stessa. Tutto ciò a sua volta comporterà ottimi risultati sul piano estetico, obiettivo primario quando deve essere eseguita un’artrodesi vertebrale.
In base a quanto sopra descritto è ragionevole pensare che sia utile cominciare un trattamento per la scoliosi già nei primi anni o addirittura nei primi mesi di vita del bambino. L’insorgere della scoliosi nella SMA può essere molto precoce. Per raggiungere questo obiettivo bisognerà effettuare una corretta valutazione dell’assetto posturale capo/tronco/bacino che andrà corretto con adeguati sistemi posturali e corsetti ortopedici.
L'esperienza francese è attualmente la migliore in questo ambito.
Questa scuola, fondata presso l’ospedale di Garches, esiste da 40 anni. I
l mio soggiorno presso di loro in passato si è reso necessario per imparare le loro tecniche ed importarle in Italia permettendo ai nostri piccoli pazienti affetti da SMA, ma anche altre patologie neuromuscolari, di ottenere busti e posture qualitativamente migliori rispetto al passato.
Tornando al problema scoliosi nella SMA esistono curve scoliotiche di tutti i tipi: dorsali, lombari, dorso-lombari ad ampio raggio o come si dice ad esse italica.
Oltre a queste deviazioni laterali in senso antero-posteriore della colonna (classica definizione di scoliosi) c’è un’altra particolare deformità tipica delle malattie neuromuscolari: l'obliquità pelvica.
Essa altera la corretta seduta del paziente e costituisce un grosso problema per il chirurgo al momento dell'intervento.
Altre deformità del rachide nella SMA sono l’ipercifosi e l’iperlordosi: in particolare l’iperlordosi influisce sull'aspetto respiratorio ancor più dell’ipercifosi in quanto crea dei problemi nelle parti basali determinando ipoventilazione e diminuzione della capacità vitale polmonare del bambino. In questi è tipica l’ipoventilazione maggiore da seduto piuttosto che da supino.
Chi si occupa di scoliosi sa bene che la causa principale della scoliosi e dell’insufficienza ventilatoria è la debolezza dei muscoli assiali e di quelli respiratori. La compromissione della capacità ventilatoria deve anche essere presa in considerazione quando si confeziona un busto ortopedico.
L'evoluzione della scoliosi può essere lenta o rapida ed i busti e ne influenzano la velocità. Un vero busto deve essere in grado di correggere la curva, non di contenerla. Affinché si possa correggere la scoliosi è inoltre necessario in alcuni casi porre un collare adeguato annesso al busto. Il busto francese (tipo Garchois) è molto particolare perché può essere modificato seguendo l'accrescimento del bambino.
Attualmente in Italia non siamo in grado di realizzare busti simili perché questi sono confezionati posizionando il paziente in posizione orizzontale utilizzando il letto di Risser; non solo, vengono prodotti con materiali adeguati come il plexiglas a mistura media e tecniche di trazione migliori. Tuttavia, a Bologna, siamo in grado di creare busti correttivi di buona qualità che se utilizzati in fase precoce possono supplire a busti di costruzione più sofisticata. Il nostro intento, comunque, è quello di migliorare ancora più la qualità dei nostri corsetti ortopedici. A tal proposito è da sottolineare che risulta utile eseguire radiografie della colonna e misurare la capacità vitale polmonare sia prima che dopo il confezionamento del busto. Queste misurazioni sono fondamentali per accertarsi che il busto sia effettivamente correttivo per la curva scoliotica e soprattutto non influisca in modo negativo sulla capacità respiratoria.
Riassumendo: per affrontare efficacemente la scoliosi bisogna applicare fin dalla più tenera età un trattamento ortesico adeguato e fare una corretta terapia riabilitativa.
Le sedute posturali generalmente non servono a correggere la scoliosi. Possono essere utili nei casi di bambini molto piccoli, magari nelle SMA 1. Nelle SMA 2 possono essere utilizzate per tempi limitati come ad esempio durante un viaggio in auto o durante i pasti, ma per il resto della giornata è di fondamentale importanza l'utilizzo del busto, ovviamente associato ad una postura corretta sulla carrozzina.
La stazione eretta e la mobilità fortificano le ossa. L'osteoporosi nasce dall'immobilità e per questo motivo è importante fare fisioterapia: la mobilitazione, anche passiva, diminuisce la demineralizzazione dell'osso e a tal proposito esistono degli studi in corso.
Esistono delle carrozzine elettriche in grado di portare il bambino dalla posizione seduta a quella eretta. Anche i tutori e lo standing sono ortesi estremamente utili purché la posizione del bacino sia corretta. Un bambino con le anche lussate non può utilizzare tali ortesi perché il carico a quel livello porta inevitabilmente al peggioramento della lussazione provocando la risalita delle teste femorali causa spesso di dolore.
Durante una seduta di fisioterapia devono essere eseguiti esercizi di allungamento posturale della colonna vertebrale trazionando il rachide cervicale e deruotando il bacino, mentre il bambino respira in modo corretto. Non è attualmente facile trovare dei terapisti che conoscano bene queste tecniche: noi le abbiamo imparate in Francia e quando le applichiamo i terapisti sono sempre in coppia per ottenere risultati migliori. È anche possibile utilizzare dei pesi per fare stratching, oppure la palla ginnica dove il bambino può allungarsi e addirittura rinforzare gli arti superiori.
Anche l’idrochinesiterapia è molto importante: i bambini si divertono in acqua e si muovono meglio a causa della pressione idrostatica. Unica avvertenza: attenzione che il bambino non si raffreddi, in particolar modo d'inverno!
Tutte queste tecniche cercano di ridurre i disagi della scoliosi in modo tale che il chirurgo, quando dovrà intervenire, potrà lavorare con più tranquillità ed ottenere risultati migliori con minori rischi.
Non esiste un'età adatta per l'intervento chirurgico: generalmente si consiglia intorno ai 12 anni ma questa non è la regola. Il bambino deve essere operato quando la scoliosi diventa aggressiva; starà poi al chirurgo decidere quale tecnica utilizzare.
Il nostro obiettivo è quello di arrivare un giorno a non dover più intervenire chirurgicamente sui bambini con SMA 2. Attualmente tutti questi bambini necessitano dell'intervento in quanto i trattamenti ortopedici che ricevono non sono ancora sufficientemente adeguati. Nella distrofia di Duchenne ci stiamo riuscendo e molti bambini affetti da tale patologia non ne hanno necessità.
È bello vedere questi bambini andare in giro con le carrozzine elettriche, vivaci e attivi, e soprattutto è bello vedere che utilizzano le braccia per giocare e scrivere al computer piuttosto che per reggersi la testa o il fianco.
Dott. Marcello Villanova (Ospedale Nigrisoli, Bologna)
Relazione tratta dal Convegno ASAMSI – Famiglie SMA 2008 a cura di Michela Policella
