Trattamento della scoliosi nella SMA: la scuola francese

Il trattamento della scoliosi nell’atrofia muscolare spinale è diverso a seconda della gravità della malattia. Nella SMA di tipo III, nella quale per un determinato periodo è conservata la possibilità di camminare, il bambino ha una muscolatura della colonna abbastanza forte e ciò permette di mantenere bene la posizione corretta della testa. Per le persone affette da questa forma lieve di SMA non è quindi necessario l’uso di un corsetto munito di minerva (particolare tipo di collare).

Aspetti respiratori e posturali:
Il coinvolgimento respiratorio nelle forme medie e gravi di SMA è sempre presente ed è tanto più grave quanto più il danno dei muscoli addominali e intercostali è precoce ed esteso. I problemi respiratori vanno affrontati insieme a quelli posturali e non singolarmente. Trattare la scoliosi senza curare l’aspetto respiratorio è sbagliato e spesso dannoso per il corretto sviluppo del bambino. La maggior parte dei busti infatti racchiude la cassa toracica diminuendone l’espansione, già limitata dalla debolezza muscolare; la respirazione è assicurata dal solo diaframma, che va quindi lasciato libero da ogni costrizione.
Per mantenere la mobilità della cassa toracica è fondamentale eseguire una fisioterapia respiratoria con l’aiuto di specifici macchinari che attuano un’insufflazione forzata dell’aria nei polmoni; questo tipo di esercizio è fondamentale per una corretta crescita dei polmoni.

Il corsetto Garchois:
Il corsetto tipo Garchois, concepito in Francia presso l’ospedale di Garches (da cui prende il nome), è costituito da varie placche di materiale plastico unite tra loro tramite cerniere e viti: ciò permette una facile apertura “a libro” del corsetto nella parte anteriore per l’introduzione del bambino nell’ortesi. Una delle sue caratteristiche principali è quella di lasciare totalmente liberi il tronco e l’addome per permettere una migliore espansione toracica e addominale; inoltre è molto stretto a livello delle creste iliache per mantenere una corretta posizione del bacino.
Il fatto di essere modulare permette al corsetto di essere allungato e allargato per seguire la crescita del bambino. E’ necessario comunque eseguire più corsetti affinché la correzione della scoliosi sia soddisfacente, in genere uno l’anno.
Per i bambini che presentano debolezza dei muscoli del collo esso può essere dotato di un sostegno per la testa chiamato minerva che viene fissato al corsetto stesso. Ciò è utile anche per i bambini che hanno un buon controllo della muscolatura del collo perché nell’arco di un’intera giornata il peso della testa grava sulla colonna peggiorando la scoliosi. Il busto così concepito, dotato di minerva, è una soluzione preventiva all’aggravamento della curva scoliotica.
Nell’infanzia è bene prevenire le deformazioni della colonna vertebrale perché nella SMA la muscolatura in accrescimento non sorregge correttamente il tronco. Inizialmente è bene avere un apparecchio che sia in grado di frenare le deformazioni del rachide; successivamente, quando la scoliosi si fa più importante, l'apparecchio deve essere correttivo affinché permetta di aspettare la fine della pubertà (e quindi il completo accrescimento della colonna vertebrale) per il trattamento chirurgico.
La prevenzione è fondamentale perché durante la crescita la scoliosi si aggrava e in età adulta il suo trattamento diventa più lungo e complesso, con forti trazioni della colonna per la durata di diversi mesi prima di procedere all'intervento chirurgico.
Nei bambini di età inferiore ad un anno che hanno una muscolatura della colonna debole si può applicare una seduta che permetta loro di sedere come gli altri, ma questa soluzione deve essere solo provvisoria in quanto non è correttiva. Per bambini più grandi invece è possibile applicare questo tipo di corsetto.

Costruzione:
Il corsetto Garchois viene costruito a partire da un calco in gesso del paziente eseguito in trazione su quadro di Cotrel (particolare tipo di trazione in sospensione orizzontale). Nel caso di bambini molto piccoli si può fare il calco in posizione supina su una tavola esercitando una lieve trazione manuale cervicale e pelvica. Il corsetto così concepito è in grado di prevenire le piccole deformazioni e correggere le scoliosi poco importanti.
Le scoliosi più gravi invece vengono trattate con la fabbricazione di più calchi di gesso eseguiti in trazione a distanza di tre settimane l’uno dall’altro con una correzione sempre maggiore. Una volta ottenuta una buona correzione della scoliosi si può confezionare il corsetto vero e proprio o, nel caso in cui il bambino sia abbastanza grande, è possibile passare direttamente all’intervento chirurgico.
Quando la scoliosi è molto importante non è possibile attuare una correzione accettabile solo tramite calchi di gesso. In questo caso è necessario un trattamento ortopedico di trazione tramite il dispositivo “Halo”: esso è costituito da un anello metallico, che viene fissato al cranio mediante viti, collegato a un sistema di pesi per esercitare una trazione longitudinale sulla colonna vertebrale. Questo apparecchio è concepito in modo da esercitare una trazione cervicale lasciando libera la zona della bocca, visto che il trattamento si protrae in genere per otto settimane, dopodiché vengono confezionati i gessi seguendo il miglioramento della scoliosi. Una volta ridotta la curva scoliotica è possibile eseguire l’intervento chirurgico.
Questo trattamento, estremamente doloroso e dalla lunga durata (5-6 mesi), può essere evitato utilizzando busti adeguati durante la crescita del bambino per prevenire gravi deformazioni della spina dorsale.

Chirurgia del rachide e terapia respiratoria post-intervento:
Se a fine del trattamento ortopedico si è ottenuta una scoliosi di piccola entità è possibile limitare l'intervento chirurgico alla sola parte posteriore della colonna. L'operazione comprende sempre anche il bacino, che viene compromesso in mancanza di deambulazione.
Le persone in grado di camminare non necessitano dell’intervento chirurgico per la scoliosi in quanto la loro muscolatura è abbastanza forte da non compromettere troppo la colonna vertebrale. Per questo motivo è importante prolungare il più possibile la deambulazione; nei bambini affetti da SMA III con una lieve scoliosi è meglio utilizzare un busto durante la notte in modo da essere liberi di camminare durante il giorno.
Fino a qualche tempo fa in presenza di una lussazione delle anche si interveniva per correggere questo difetto, ma attualmente non ci occupiamo più di questo tipo di operazione, a meno che la lussazione non comporti dolore, in quanto in assenza di deambulazione la lussazione ricompare nell'arco di qualche anno. Non è quindi consigliato l'intervento alle anche in quelle persone che non possono camminare.
Il problema principale durante e dopo l'intervento è quello di mantenere una capacità vitale adeguata nel paziente: per questo motivo è necessaria un’equipe di chirurghi e pneumologi capaci di applicare una terapia respiratoria che si protrae per quattro o cinque giorni dopo l’intervento affinché il paziente recuperi circa l’80% della sua capacità vitale. Solo dopo aver ottenuto un buon recupero della funzionalità respiratoria è possibile estubare il paziente.
L’insufficienza respiratoria è data, oltre che dalla debolezza muscolare, anche dallo schiacciamento dei bronchi da parte della colonna vertebrale: per questo motivo una cifosi è più dannosa di una lordosi. Nei casi medio-grave di SMA la bassa capacità vitale di solito non impedisce l’intervento purché il paziente possa essere sottoposto a terapia respiratoria. Nei bambini con grave insufficienza respiratoria la capacità vitale durante l’intervento può scendere al disotto del 50%. Generalmente con una settimana di terapia respiratoria la capacità vitale risale all’80%, ma nell’intervento che comprende sia la parte posteriore che quella anteriore della colonna vertebrale occorrono due settimane per un recupero ottimale.
Nei bambini che necessitano dell’intervento chirurgico per correggere la scoliosi prima della pubertà non è possibile operare per prima la parte posteriore del rachide: infatti durante lo sviluppo le vertebre continuano a crescere creando una rotazione della colonna che compromette il risultato dell’operazione. Per questo motivo occorre fare una prima operazione nella parte anteriore della colonna per bloccare la crescita delle vertebre e, raggiunto il completo sviluppo del bambino, è possibile fare l’operazione definitiva nella parte posteriore.
Negli adulti con SMA I e II il problema successivo all’intervento chirurgico è quello di riuscire a mantenere dritta la testa e il collo, in quanto l’intervento comprende solo il dorso. Questo problema può essere risolto con l’uso di un busto dotato di minerva o di un poggiatesta attaccato alla carrozzina.

Dott.ssa Estournet

11° Convegno Nazionale A.S.A.M.S.I. Grottammare 25-26 settembre 2004