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Spiegato il motivo per cui la diminuzione di SMN causa la morte rapida dei motoneuroni

Spiegato il motivo per cui la diminuzione di SMN causa la morte rapida dei motoneuroni

I ricercatori hanno scoperto il motivo per cui la carenza di proteina SMN, cruciale per tutte le cellule, colpisce così rapidamente i motoneuroni, portando i bambini a sviluppare l’atrofia muscolare spinale (SMA).
La proteina SMN è coinvolta nel trasporto di alcune molecole in tutte le cellule processando l’RNA e la diminuzione intracellulare dei suoi livelli, causata dalla mutazione, colpisce quel trasporto.
I motoneuroni spinali hanno assoni particolarmente lunghi e pertanto l’RNA non è in grado di raggiungere la loro estremità, causando una rapida morte di queste cellule nervose.
I risultati dello studio “The Survival of Motor Neuron Protein Acts as a Molecular Chaperone for mRNP Assembly” pubblicati sulla rivista Cell Reports, potrebbero rendere più efficace un trattamento per la SMA recentemente approvato.
“Il nostro modello spiega la specificità (ovvero il motivo per cui i motoneuroni sono così vulnerabili alla diminuzione dei livelli di SMN)”,  afferma in un comunicato stampa Wilfried Rossoll, PhD, assistente professore di biologia cellulare alla Emory University School of Medicine e autore dello studio. "La novità è che abbiamo un meccanismo".

In una cellula sana, le molecole di RNA messaggero, trascritte a partire da molecole di DNA, sono rilasciate dal nucleo per poi essere utilizzate come stampi per la sintesi delle proteine. Ma non possono giungere alla loro corretta destinazione per conto proprio, sono necessari macchinari complessi per assicurare che gli mRNA arrivino nel posto giusto per partecipare alla formazione delle proteine.

Secondo il team di ricerca, la proteina SMN, che precedentemente si pensava essere coinvolta nel processamento dell’RNA, è parte del suddetto macchinario. Ogni RNA ha una regione definita "zip code” (codice postale), che indica esattamente al macchinario dove deve andare. La proteina SMN si assicura che la regione zip code e la proteina di trasporto siano in comunicazione.

"SMN carica il camion, ma non è sul camion", ha detto Rossoll. Gli scienziati chiamano questo tipo di molecola "chaperone molecolare."

La scoperta è stata ottenuta utilizzando una combinazione di imaging avanzato, visualizzando processi cellulari, e metodi biochimici. Si apre la strada ad ulteriori ricerche in processi che potrebbero eventualmente portare a trattamenti specifici.

I ricercatori inoltre suggeriscono che il loro lavoro potrebbe essere utile per ottimizzare l’efficacia di Spinraza (nusinersen), la prima terapia approvata per la SMA. Spinraza aumenta la quantità di SMN funzionale prodotta dal gene SMN2, e se la proteina risultante fosse consegnata ai neuroni in modo più mirato ed efficace, i benefici del trattamento potrebbero essere amplificati.

Fonte: smanewstoday.com/

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